koshkavrach

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), или в простонародье рак крови. ОЛЛ составляет около 25% от всех онкологических заболеваний у пациентов от 0 до 18 лет и является самым распространенным онкологическим заболеванием у детей. Заболеваемость около 4 на 100000 детского населения. Чаще болеют мальчики. Пик заболеваемости приходится на детей дошкольного возраста.

В основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация лимфоидной стволовой клетки, которая приводит к нарушению способности развиваться и обучаться, а также к бесконтрольному делению. Мутантная клетка крайне быстро делится и со временем замещает собой всё пространство костного мозга делая полностью невозможным процесс нормального кроветворения. Узнать о происходящем возможно только в момент практически полного замещения нормального костного мозга бластными клетками, когда они начинают проникать в периферическую кровь.
Конкретная причина мутации остаётся загадкой для ученых всего мира, поэтому предотвратить развитие лейкоза невозможно.

Итак, простым языком, мы имеем зомби-мутанта, который не откликается на призыв организма самоуничтожиться, бесконтрольно размножается и вытесняет своей популяцией здоровые клетки.

В общем анализе крови пациентов с ОЛЛ при первичной диагностике мы видим анемию - снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопению - снижение уровня тромбоцитов, нейтропению - снижение уровня гранулоцитов и лимфоцитоз - высокий уровень лимфоцитов, которые на деле оказываются именно бластами.
Проблема диагностики состоит в том, что большинство лабораторных анализаторов не могут распознать бластные клетки и при подсчете считают их лимфоцитами.

Вернёмся к самим бластным клеткам. После того, как они покинули костный мозг и по каким бы то ни было причинам не были обнаружены в крови, бласты начинают с током крови распространяться по организму. Самые частые места "оседания" этих клеток - печень, селезенка, лимфоузлы. Также бластные клетки могут поражать кожу, яички, сетчатку глаза, оболочки головного и спинного мозга.
Вообще, лейкоз это крайне необычное для классической онкологии заболевание. Так сказать опухоль без опухоли. Лечение большинства онкологических заболеваний включает в себя хирургический этап, иногда, при полном удалении, дальнейшее лечение не требуется. При лейкозе опухолевая масса находится везде и сразу.

Перейдём к клиническим симптомам. Классический случай ОЛЛ, это мальчик, 3-5 лет. Ребенок болеет около 1-3 недель. Заболел остро, поднялась температура, появилась слабость, отказ от еды, бледность. При обращении к педиатру с подобными жалобами, никто не заподозрит течение ОЛЛ. Врач порекомендует противовирусное средство, обильное питье, снижать температуру больше 38 градусов и отправит домой. Естественно подобное лечение не поможет. Далее в ход пойдут антибиотики, которые не дадут желаемого эффекта, и только после этого начнётся диагностический поиск. Зачастую ребенок успеет побывать в соматическом стационаре, получить терапию 1-2 антибиотиком, и только после этого у педиатров начнут появляться вопросы о природе данного состояния.
Скажу сразу, бывают исключения, дотошные участковые врачи, которые сразу назначат анализ крови, заподозрят неладное и направят к узкому специалисту. Но в наших реалиях, когда на участке очередь на УЗИ расписана на месяц вперед, а у участкового врача иногда нет времени толком посмотреть ребёнка, диагноз ставится в тот момент, когда ребёнок уже находится в тяжёлом состоянии и нуждается в нахождении в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Коротко о симптомах, которые могут навести родителей на мысли об ОЛЛ.
1. Слабость. Когда ребёнку тяжело выполнять привычные вещи. Подъем по лестнице, игры, прогулки пешком.
2. Избыточная потливость, особенно во время сна.
3. Немотивированная потеря веса и отказ от еды.
4. Длительное повышение температуры без эффекта от противовирусной и антибактериальной терапии, без явного очага инфекции.
5. Увеличение лимфоузлов любых групп, подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых. Как правило симметрично, и, что характерно, лимфоузлы безболезненные, что является отличием от увеличения лимфоузлов при инфекционных заболеваниях.
6. Увеличение объёма живота, без других признаков набора веса. Живот в таких случаях, как правило плотный наощупь, за счёт увеличенной печени и/или селезенки.
7. Жалобы на боль в костях, как правило в нижних конечностях. Это связано с увеличением объёма занимаемого костным мозгом на фоне активного размножения опухолевых клеток.
8. Бледность. Бледность кожи связана со снижением уровня гемоглобина - анемией, а также опухолевой интоксикацией.
9. Спонтанное появление большого количества синяков. А также немотивированно большие синяки и гематомы при обычном воздействии на кожу - ребенок легко ударился, "сел" на попу, вы подняли ребенка под руки и остались синяки. Этот симптом указывает на критическое снижение уровня тромбоцитов.
10. Изменения в анализе крови. Если родители самостоятельно обратились в частную лабораторию и сдали общий анализ крови, в заключении отмечается снижение всех показателей, или снижение всех показателей кроме лейкоцитов, или обнаружены атипичные клетки, это повод обратиться к врачу.

В следующем посте подробнее о диагностике.

Отвечу на интересующие вопросы по теме в комментариях.