thoughtprocess

Ситуация такова. Приходит в субботу за час до конца рабочего дня пациентка (у нас в субботу дежурный врач), начинает настаивать, что у нее направление, заводите историю болезни. В это время ее завести просто невозможно, компьютер на регистратуре не даст. Ну доктор, она даже не к нему записана, просто ее принимает, бесплатно, без оформления и документов, хотя случай не экстренный. Тратит на нее 30 мин, выписывает лечение и говорит -"Приходите на ту дату и к тому врачу к которому записаны". Дело было 24 сентября, записана она на 30. 26 сентября, понедельник, поступает письменная жалоба. Мол доктор принял ее не так, плохо посмотрел анализы, лечение не помогло (как выяснилось она его не принимала, так как она не смогла даже внятно назвать препарат), на регистратуре нахамили и тд. Вызываем пациентку. Приходит на вид адекватная особа 1982 гр. И тут понеслось - якобы с 1 сентября она не может к нам записаться, хотя очередь по записи 10 дней, но она работает и ей всё время неудобно (но в этом виноваты мы), в регистратуре ей нахамили и матом обложили, врач в субботу ее приняла некомпетентно ( заметьте врач по доброте душевной пошла на встречу, могла этого не делать). Причем в регистратуре она не была, а записывалась по телефону, что у нас в центре вообще не практикуется, но для этой "важной" особы сделали исключение. Но всё же "нахамили". Причем упирала она, что регистратор спрашивал у нее - замужем ли она, сколько у нее детей, заствил диктовать все анализы из направления. Это с ее слов.

В итоге была поднята аудиозапись (да у нас все разговоры телефонные пишутся и об этом предупреждают при звонке). Она на записи орала матом на регистратора, орала "может вам сказать еще сколько у меня детей, замужем ли я, анализы продиктовать???" на вопрос "назовите номер паспорта и полиса". Регистратор спокойно отвечала, что эта инфа ей ни к чему, назовите инфу, которую я попросила.

Какие выводы сделать? Жалоба написана на врача и на регистратора, которые превысив полномочия, пошли человеку на встречу и получили вот такое.

Выводы такие - не помогать людям, которые в данный момент не умирают, отправлять на свою запись, всё равно напишут жалобу. Никогда не записывать по телефону, как и правила говорят.

А жалобу начальство ей предложило оформить так.

Хочу немного отвлечься от аллергии и написать про боррелиоз. Промониторила посты про клещей и вызываемые ими болезни и не увидила более подробного описания этой болезни, а знать это важно.

Боррелиоз встречается достаточно часто, я выявляю как минимум 4-5 случаев в летний сезон, а я всего лишь аллерголог.

В моем близком окружении бореллиозом "переболели" 2 подруги, одна на 5 месяце беременности.

Лайм-боррелиоз рассматривается как природноочаговое, инфекционное, полисистемное заболевание со сложным патогенезом, включающим комплекс иммуноопосредованных реакций.

Географическое распространение клещевого боррелиоза (болезни Лайма)обширно, заболевание встречается на всех континентах (кроме Антарктиды). Считают весьма эндемичными (постоянное проявление данного заболевания в определенной местности) Ленинградскую, Тверскую, Ярославскую, Костромскую, Калининградскую, Пермскую, Тюменскую области, а также Уральский, Западносибирский и Дальневосточный регионы по иксодовым клещевым боррелиозам. На территории Адыгеи основными хранителями и переносчиками боррелий являются иксодовые клещи.

Мое примечание - не знаю, почему сюда не включен Краснодарский край и Ростовская область, где регистрируется очень много слечев клещевого боррелиоза.

Зараженность клещей возбудителями болезни Лайма - в разных природных очагах может варьировать в широком диапазоне (от 5-10 до 70-90%).

Больной клещевым боррелиозом (болезнью Лайма) для окружающих не заразен.

Возбудителями клещевого боррелиоза являются спирохеты (да-да, родственница бледной спирохеты - возбудителя сифилиса, потому течение обоих заболеваний во многом схожи) рода боррелий. Возбудитель тесно связан с иксодовыми клещами и их естественными хозяевами. Общность переносчиков для возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов и вирусов клещевого энцефалита обуславливает наличие у клещей, и, следовательно, у больных, случаев смешанной инфекции.

Симптомы

Инкубационный период колеблется от 1 до 20 дней (чаще 7-10), достоверность которого зависит от точности установления факта присасывания клеща. До 30% больных не помнят или отрицают в анамнезе укус этого переносчика. Заболевание начинается обычно подостро с появления болезненности, зуда, отека и покраснения на месте присасывания клеща. Больные предъявляют жалобы на умеренную головную боль, общую слабость, недомогание, тошноту, чувство стягивания и нарушение чувствительности в области укуса клеща. В это же время появляется характерная эритема кожи (до 70% больных). Повышается температура тела чаще до 38°С, иногда сопровождается ознобом. Лихорадочный период продолжается 2-7 дней, после снижения температуры тела иногда на протяжении нескольких дней отмечается субфебрильная температура (всё это тоже бывает не всегда).

Мигрирующая эритема и место первичного аффекта.

Мигрирующая эритема - основной клинический маркер заболевания - появляется через 3-32 дня (в среднем 7) в виде красной макулы или папулы на месте укуса клеща. Зона покраснения вокруг места укуса расширяется, отграничиваясь от непораженной кожи ярко-красной каемкой; в центре поражения интенсивность изменений выражена меньше. Размеры эритем могут быть от нескольких сантиметров до десятков (3-70 см), однако тяжесть заболевания не связана с их размерами. В месте начального поражения иногда наблюдается интенсивная эритема, появляются везикула и некроз (первичный аффект). Интенсивность окраски, распространяющегося поражения кожи равномерна на всем протяжении; в пределах наружной границы могут появляться несколько красных колец, центральная часть которых со временем бледнеет. На месте бывшей эритемы часто сохраняется повышенная пигментация и шелушение кожи. У некоторых больных проявления заболевания ограничиваются поражением кожи в месте укуса клеща и слабо выраженными общими симптомами, у части больных, видимо, гематогенно и лимфогенно боррелии могут распространяться на другие участки кожи, возникают вторичные эритемы, но в отличие от основной нет первичного аффекта. Возможно появление и других кожных симптомов: сыпь на лице, крапивница, преходящие точечные и мелкие кольцевидные высыпания, конъюнктивит. У некоторых больных развившаяся эритема сходна с рожистым воспалением, а наличие первичного аффекта и регионарного лимфаденита сходны с проявлениями клещевого сыпного тифа и туляремии. Кожные симптомы часто сопровождаются головной болью, ригидностью мышц шеи, лихорадкой, ознобом, мигрирующими болями в мышцах и костях, артралгией, выраженной слабостью и утомляемостью. Реже наблюдается генерализованная лимфаденопатия, боли в горле, сухой кашель, конъюнктивит, отек яичек. Первые симптомы заболевания обычно ослабевают и полностью исчезают в течение нескольких дней (недель) даже без лечения.

II стадию связывают с диссеминацией боррелий от первичного очага в различные органы. При безэритемных формах заболевание часто манифестирует с проявлений характерных для этой стадии болезни и протекает тяжелее, чем у больных с эритемами.

Признаки, указывающие на возможное поражение оболочек мозга, могут появляться рано, когда еще сохраняется эритема кожи, однако в это время они обычно не сопровождаются синдромом воспалительных изменений цереброспинальной жидкости. В течение нескольких недель (редко ранее 10-12 дней) или месяцев от начала заболевания у 15% больных появляются явные признаки поражения нервной системы. В этот период целесообразно выделять синдромы серозного менингита, менингоэнцефалита и синдромы поражения периферической нервной системы:

-сенсорные, преимущественно алгический синдром в виде миалгии, невралгии, плексалгии, радикулоалгии;

-амиотрофический синдром вследствие ограниченного сегментарного радикулоневрита, изолированного неврита лицевого нерва, мононевритов, регионарных к месту присасывания клещей, распространенного полирадикулоневрита (синдром Баннварта), миелита; иногда можно выделить паралитический синдром поражения периферической нервной системы, но, как правило, он не бывает изолированным.

В течение нескольких недель от момента заражения могут появляться признаки поражения сердца. Чаще это атриовентрикулярная блокада (I или II степени, иногда полная), внутрижелудочковые нарушения проводимости, нарушения ритма. В некоторых случаях развиваются более диффузные поражения сердца, включая миоперикардит, дилатационную миокардиопатию или панкардит. На этой стадии отмечаются преходящие боли в костях, мышцах, сухожилиях, околосуставных сумках. Как правило, припухания и других явных признаков воспаления суставов на этой стадии болезни не бывает. Симптоматика наблюдается несколько недель, могут быть рецидивы.

В III стадию, в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет от начала заболевания, могут появляться поздние проявления болезни Лайма. Типичен рецидивирующий олигоартрит крупных суставов, однако могут поражаться и мелкие суставы. При биопсии синовиальной оболочки обнаруживаются отложения фибрина, гипертрофия ворсинок, пролиферация сосудов и выраженная плазмоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация. Число лейкоцитов в синовиальной жидкости колеблется от 500 до 110 000 в 1 мм. Наибольшую часть из них составляют сегментоядерные. Часто отмечается повышенное содержание белка (от 3 до 8 г/л) и глюкозы. Лайм-артрит похож на реактивный артрит по своему течению. С течением времени в суставах отмечаются типичные для хронического воспаления изменения: остеопороз, истончение и утрата хряща, кортикальные и краевые узуры, иногда - дегенеративные изменения: субартикулярный склероз, остеофитоз.

Поздние поражения нервной системы проявляются хроническим энцефаломиелитом, спастическим парапарезом, атаксией, стертыми расстройствами памяти, хронической аксональной радикулопатией, деменцией. Часто наблюдается полиневропатия с корешковыми болями или дистальными парастезиями. Больные отмечают головную боль, повышенную утомляемость, ухудшение слуха. У детей наблюдается замедление роста и полового развития.

Хронический атрофирующий акродерматит.

Поражения кожи на III стадии проявляются в виде распространенного дерматита, атрофического акродерматита и склеродермоподобных изменений.

Диагноз болезни Лайма сложен особенно в позднем периоде из-за выраженного клинического полиморфизма и частого отсутствия типичных проявлений заболевания. Диагностика базируется в первую очередь на клинической картине, эпидемиологических данных и подтверждается результатами серологического исследования. Клинический диагноз может считаться достоверным лишь в тех случаях, когда в анамнезе отмечалась мигрирующая эритема - клинический маркер заболевания. Культуры боррелий от больного человека выделяются с трудом. Для подтверждения диагноза широко используют серологические методы. В нашей стране для выявления антител к боррелиям применяют реакцию непрямой иммунофлюоресценции (н-РИФ) и реакцию с энзим-меченными антителами (ELISA). Однако имеются серонегативные варианты течения болезни. Нередко ложноположительные результаты наблюдаются при сифилисе. О возможной инфицированности можно судить по обнаружению боррелий в препаратах кишечника присосавшегося клеща с использованием темнопольной микроскопии. В пораженных органах и тканях можно выявить боррелии методом электронной микроскопии, специальной окраской серебром и с помощью моноклональных антиборрелиозных антител. Перспективен метод полимеризации цепей (polimerase chain reaction - PCR), использование которого позволяет подтвердить диагноз при малом количестве микробных тел в организме.

Изменения периферической крови при БЛ неспецифичны и, в основном, отражают степень воспалительных изменений в органах.

Учитывая то, что стадия пятна отсутствует в 30% случаев, что приводит к недиагностированности бореллиоза и развитию 2, 3 стадий, которые, по сути, неизлечимы, советую всем, кого укусил клещ, сдать анализ крови на боррелиоз через 2 недели после укуса.

Вылечивается боррелиоз только на 1 стадии!

Часть 3 http://pikabu.ru/story/krapivnitsa_i_otek_kvinke_chast_3_419...

Часть 2 #comment_65556316

Часть 1 http://pikabu.ru/story/krapivnitsa_i_otek_kvinke_4122360

Наследственный ангионевротический отек (НАО) — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 (С1inh), которое проявляется в виде рецидивирующих отеков (О.) кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного (ЖКТ) и урогенитального трактов. Первые упоминания о подобных О. были сделаны Гиппократом в IV в. до н. э.

В настоящее время известны 3 различных дефекта, которые клинически неразличимы:

-первый — в 80–92% случаев количественный дефицит С1inh при определении иммунологическими и энзиматическими методами — НАО I типа;

-второй — в 15% случаев структурный дефект со снижением функциональной активности при нормальном или повышенном уровне С1inh — НАО II типа;

-третий — в 1–5% случаев структурно измененный С1inh (с возможным ↑ концентрации в 3-4 раза); образуются агрегаты с глобулинами (или альбумином) сыворотки крови или активность С1inh блокирована аутоантителами — НАО III типа. Основной механизм ангиоэдемы при НАО связан с эффектами медиаторов — брадикинина, гистамина, производных арахидоновой кислоты, цитокинов.

С1-ингибитор – высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждает активацию С4- и С2-компонентов комплемента. Структура ингибитора С1 закодирована в хромосоме 11, этот протеин является a2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольшом количестве.

Основными функциями С1-эстеразы являются:

• предотвращение спонтанной активации классического каскада комплемента;

• регулирование активации каскада свертывания крови, при ингибировании факторов свертывания крови XIa и XIIa;

• ингибирование превращения плазминогена в плазмин в процессе фибринолиза;

• ингибирование активированного калликреина в реакциях калликреин-брадикининовой цепи.

При дефиците С1-ингибитора увеличивается содержание калликреина, который, в свою очередь, повышает образование брадикинина. Недостаточность С1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Локальный дефицит ингибитора С1 приводит к нарушению регуляции и повышению продукции вазоактивных пептидов и, соответственно, к развитию локального отека. Некоторые конечные продукты перечисленных каскадов, такие как брадикинин или компоненты комплемента, являются вазоактивными пептидами, стимулирующими повышение проницаемости капилляров и экстравазацию плазмы, а также спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов. В настоящее время обсуждается ведущая роль брадикинина в развитии симптомов комплементзависимых отеков.

Критерии диагноза НАО

1. Положительный генетический (семейный) анамнез в 70–80% случаев (на протяжении 3-4 и даже более поколений), но отрицательный наследственный анамнез не является критерием исключения диагноза НАО.

2. Особенности отека (как отличить от отека Квинке):

-бледный, очень плотный, имеющий четкую границу со здоровой кожей, захватывающий от 3-4 см в диаметре до больших участков;

-без гиперемии («холодные отеки»), с чувством «напряжения», «распирания тканей». Характерны болезненные отеки лица, туловища, конечностей, нередко одной и той же локализации («цикличные отеки»). При надавливании на отек ямки не остается.

НАО

Отак Квинке (аллергический)

3. Четкая связь отека кожи и/или слизистых оболочек, абдоминалгий (болей в животе) с триггерами (провоцирующими факторами):

-механической травмой, интенсивность которой может быть самой разной — от легкого сдавления одеждой или легкого ушиба и до перелома кости (в том числе спортивные и производственные травмы);

-возникновение отека после экстракции зуба, хирургических операций, диагностических манипуляций инвазивного характера. Часто таким пациентам ставится диагноз аллергии на ВСЕ анестетики, хотя причина отека – непосредственно инъекция, неважно каким препаратом;

4. Возникновение отека кожи и/или слизистых оболочек и абдоминалгий при интенсивной физической нагрузке, охлаждении, психоэмоциональной перегрузке, на фоне инфекционных заболеваний, менструаций (часто дебют в подростковом возрасте), приеме пероральных контрацептивов, во время беременности.

5. Локализация отека: часто в области дистальных (кисти, стопы) отделов конечностей, верхних дыхательных путей (более 20% случаев) и ЖКТ (более 40% случаев).

6. Сроки развития и динамика изменений отека, течение заболевания:

-отек формируется на протяжении нескольких часов (от 1 до 36 ч)

-регрессия (саморазрешение или после лечения) в течение 10–72 ч (максимально до 7–14 дней). Характерны ремиссии от 7–10 дней до 12 мес, возможны непрерывные атаки, а также латентное (субклиническое) течение.

7. Развитие кольцевидной эритемы (erithema annulare) более чем в 50% случаев.

8. Крапивница, местная гиперемия и зуд не характерны.

9. Абдоминалгии в сочетании с ангиоэдемой или изолированно при атипичном течении.

10. Симптом «географического живота» - часто таких больных многократно оперируют по поводу острых болей в животе, удаляют аппендикс, части кишечника, женские половые органы (трубы, яичники, матку)

11. Качественный или количественный дефицит С1inh в момент приступа отека и/или абдоминалгии

12. Снижение С4-, С2-, C1-компонентов комплемента в периферической крови (наблюдается не всегда). При снижении С8, С9 возможно более тяжелое течение.

13. Периферическая эозинофилия, ↑ общего IgE, положительные скарификационные (или прик-) аллергопробы с бытовыми, эпидермальными, пыльцевыми и пищевыми аллергенами не выявляются (возможно редкое сочетание атопии и НАО).

14. Положительный выраженный эффект при в/в введении очищенного С1inh, нативной плазмы, эпсилон-аминокапроновой кислоты (Э-АКК), даназола, станазола, метилтестостерона, икатибанта.

15. Неэффективность антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов (эффект слабый или отсутствует), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных препаратов, ферментов, вегетопротекторов и дургих препаратов.

Особенности клинической картины

Первые признаки НАО могут возникнуть уже в возрасте нескольких месяцев, но чаще после 1-2 лет жизни. У большинства больных НАО дебют заболевания возникает до 20 лет (60%), гораздо реже — в среднем и даже пожилом возрасте. В пубертатном периоде течение заболевания может утяжелиться в связи с гормональной перестройкой. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу (а если обращаются, то, часто, верный диагноз не ставится годами – из моего личного опыта).

Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза. Клинические проявления у пациентов характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, в том числе гортани, желудочно-кишечного (приступообразные боли в животе) и урогенитального трактов. Отек может распространяться на верхние дыхательные пути с вовлечением пищевода, гортани и проявляется дисфагией (нарушением глотания), дисфонией (нарушением голоса), симптоматикой обструкции (закупорки) дыхательных путей, напоминающей в ряде случаев бронхиальную астму, и прогрессировать вплоть до асфиксии (резкое нарушение дыхания). Смертность при НАО составляет 20–30%. Больным с отеком без симптомов крапивницы и кожного зуда следует уделять особое внимание, так как у них может быть НАО с синдромом недостаточности С1inh, носящий наследственный характер.

Интервалы между обострениями у каждого больного индивидуальны: у некоторых больных отеки возникают только после значительной травмы, у других обострения проявляются через каждые 9– 14 дней, вне зависимости от внешних воздействий, на протяжении многих лет. Нередко у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморность кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время отека, не сопровождающиеся зудом, жжением и ↑ t°. Отек может возникать на любом участке кожи или слизистых оболочек.

У более половины больных наблюдаются выраженные боли в животе (вызваны отеком различных участков слизистой оболочки ЖКТ). Развитию приступов абдоминалгии при НАО часто предшествуют ощущения спазмов в околопупочной области, слабость, тошнота, спастические боли в эпигастрии. Абдоминалгия нередко сопровождается рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации. Клинически болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость. У ряда пациентов наблюдается первичный генез рецидивирующей тонкокишечной непроходимости как forme fruste (приостановление в развитии или скрытое течение заболевания), и только исследование концентрации С4-фракции комплемента позволяет правильно поставить диагноз (далеко не всегда – из моей практики). Некоторые пациенты предъявляют жалобы на ощущения «отеков внутренних органов».

Боли в животе бывают настолько интенсивными, что их иногда называют «брюшная мигрень», а сопровождающие болевой симптом общие явления (тахикардия, колебания АД, головокружение, головная боль и др.) — «вегетативная буря». Из-за абдоминалгии больные часто подвергаются лапаротомии, при операции выявляют ограниченный отек кишечника, признаки асептического воспаления (часто ничего не выявляют, а просто удаляют органы).

В более редких случаях при локализации отека на лице могут вовлекаться менингеальные (мозговые) оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги), при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. При атипичном течении отека могут отсутствовать, также возможны изолированные абдоминалгии, характерны полиартралгии, снижение С4-фракции комплемента. В очень редких случаях описаны: эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, феномен Рейно. При лабораторном обследовании больных НАО обнаруживается: С1inh обычно не более 20–30% от нормального (или отсутствие даже в период полной ремиссии), концентрации С2- и С4-компонентов — не более 30–40% от нормальных (не всегда), уровни С1 и С3 в плазме чаще нормальные. В результате нарушения ингибирования активности С1 постоянно происходит активация комплемента.

В 80-х гг. J. T. Chiu и соавт. описали редкие случаи приобретенной гипокомплементемии и приступов АНО со снижением содержания С1inh в плазме, что наблюдается при активации и потреблении комплемента при инфекционных заболеваниях и обострении болезней, обусловленных циркуляцией «иммунных комплексов» (ЦИК). Известно редкое явление — персистирующий приобретенный дефицит С1inh в сочетании с ↓ содержания С1, С4 и С2 у больных В-клеточными лимфомами.

По сравнению с врожденной формой, приобретенный АНО (ПАНО) с дефицитом С1inh, встречается реже, при этом у других членов семьи больного не обнаруживаются аномалии уровня С1inh. Это комплемент-зависимый ПАНО связан с ускорением метаболизма С1inh в 2-3 раза.

Кроме ↓ уровня С4 и С1inh для больных с приобретенной формой заболевания характерно ↓ С1 и С1q, что помогает проводить дифференциальную диагностику. ПАНО можно отличить от НАО по отсутствию дефектности системы комплемента у здоровых родственников и ↓ содержания С1-компонента, при наследственной форме обычно содержащегося в нормальном количестве.

Рекомендации по лечению и ведению пациентов при НАО

Пациенты с НАО требуют не только дифференцированного индивидуального подхода, но и назначения препаратов, учитывая возможный риск, изменение качества жизни. Такие предпосылки обусловлены тем, что дебют заболевания чаще происходит в пубертатный период, когда имеются не только эндокринные, но и психологические проблемы у пациентов с НАО.

В случае дебюта НАО у девочек в пубертатном периоде или женщин во время беременности и лактации рекомендуется начинать лечение с введения нативной плазмы.

Обязательный прием даназола (дановала) (НАСКОЛЬКО ЗНАЮ НА ДАННЫЙ МОМЕНТ ПРАКТИЧЕСКИ НЕТ В РОССИИ, нашла цену в интернете около 15 000 за 60 капс по 200мг) постоянно, по жизненным показаниям, ежедневно по схеме: 200 мг 3 раза в день (600 мг) в течение 10–14 дней, затем 200 мг в день (по 1 табл. 2 раза в сутки) 1 мес, 100 мг/сут 6 мес, изменение дозы возможно под контролем аллерголога. Или прием метилтестостерона (купить Метилтестостерон достаточно сложно, так как препарат отсутствует в свободном обороте, нашла цену около 50 $ за 100 таб 25 мг) в начальной дозировке 0,01 г (по 0,005 г 2 раза в сутки, сублингвально; максимальная суточная доза составляет не более 0,025 г) ежедневно. Контроль в крови комплемента для коррекции дозы даназола.

В период обострения НАО, при отеке жизненно важных органов: свежезамороженная (или свежая) нативная (хранение плазмы при -30°С возможно не более 2 мес) или 5% р-р Э-АКК. Для купирования острых отеков введение Э-АКК менее эффективно, чем нативной плазмы.

Вместо Э-АКК можно использовать транексамовую кислоту 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.

Так же для купирования отека высоко эффективен препарат Фиразир (для однократного введения требуется 3 мл (1 ампула), цена за ампулу около 150 000 руб)

Для лечения острых приступов применяют очищенный концентрат С1inh 3000 — 6000 ЕД 1-2 ампулы. Рекомендуется применять очищенный С1inh не менее 3 раз в год. К сожалению, препарат С1inh дорогостоящий и не зарегистрирован в РФ, поэтому не может рекомендоваться для широкого использования в нашей стране.

При отеке гортани ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, В-адреностимуляторы, госпитализация в ЛОР-отделение.

При развитии абдоминального синдрома — наблюдение хирурга. При выраженных болях, рвоте, поносе необходимо введение анальгетиков и спазмолитиков (баралгин, платифиллин, но-шпа и др.) под постоянным наблюдением хирурга, так как длительно существующий отек стенки кишечника может вызвать некроз и потребовать оперативного лечения.

Больным с относительными противопоказаниям (обычно при невозможности купить) к приему даназола и метилтестостерона прием Э-АКК 4–12 г/сут под контролем свертывающей системы крови каждые 10–14 дней.

Следует избегать нахождения и работ в сырых, запыленных помещениях, психоэмоциональных нагрузок. Противопоказаны интенсивная физическая нагрузка, механическое воздействие на кожу и слизистые оболочки. Своевременная санация очагов хронической инфекции. Лечение антибиотиками строго по показаниям и по назначению врача, с определением чувствительности микрофлоры, при необходимости, применение противогрибковых средств.

Исключить препараты пенициллинового ряда и их производные, В-блокаторы, фитопрепараты, ингибиторы АПФ.

Динамическое наблюдение аллерголога-иммунолога, других специалистов по показаниям.

Пациенты с НАО нередко нуждаются в психологической и социальной реабилитации (конечно, когда по 15-20 лет не был установлен диагноз, а, если повезло и установили, невозможно купить препараты для лечения).

Для многих пациентов зрелого возраста характерно многолетнее и безуспешное лечение у врачей различных специальностей — терапевтов, гастроэнтерологов, гинекологов, хирургов, врачей приемных комиссий военкоматов и др. В связи с этим больным НАО часто ставят неправильный диагноз (отек Квинке, крапивница, аллергия, острый живот, острый аппендицит, острый холецистит, стеноз чревного ствола, ангина, ревматологическое заболевание, кровоизлияние в мозг, мигрень, эпилепсия и др.) и назначают неадекватную для данного заболевания терапию, что становится причиной высокой смертности таких пациентов. Около 25% больных умирают от О. гортани в возрасте до 30 лет. Многим больным неоднократно проводят лапаротомии и трахеотомии из-за некупирующихся отеков.

http://www.lvrach.ru/2004/03/4531137/ с моей редакцией

Случай из моей практики (простите за капс):

Я встерилась с НАО в первые пол года работы аллергологом. В мой кабинет зашла женщина с отеком лица, котрый мне сразу показался странным и непохожим на отек Кивнке, а похожим как раз на НАО. Поскольку отек мне показался таковым, я начала более тщательно собирать анамнез и он пошел как по учебнику. Все критерии, описанные выше, совпали, ВСЕ! При этом пациентка страдала отеками с 13 лет (на момент обращения ей было 45-46 лет), консультирована ВСЕМИ аллергологами моего города, в том числе и ведущим аллергологом края. ДИАГНОЗ НАО НЕ БЫЛ УСТАНОВЛЕН И ДАЖЕ ЗАПОДОЗРЕН! Пациентка многократно была пролечена стероидами и антигистаминными препаратами безуспешно. Я, заподозрив НАО, бегу к своему заведущему, он смотрит и говорит – очень похоже. Госпитализируем, капаем гамма-аминокапронку, отек купируется за 2 суток. До этого на «стандартном» лечении отек длился до 7-10 дней.

Этот случай был первым в нашем отделении и явился пусковым моментом для налаживания диагностики и лечения НАО у нас. Для лабораторного подтверждения НАО требуется анализ на уровень и функциональную активность С1-ингибитора. Реагенты для этого анализа не зарегистрированы в России для применения в клинической практике. Существует одна лаборатория в Москве, которая проводит этот анализ, у них реагенты зарегистрированы для применения в научных целях. Мой заведующий нашел ее, связался и договорился об отправке плазмы крови таких больных к ним на анализ. Эта пациентка была первой в истории моего города, которой был проведен данный анализ и результат 100% подтвердил данный диагноз. НАО находится в списке орфанных заболеваний, лечение которых финансируется государством. Единственное, что мы смогли для нее «выбить» - это бесплатно получение гамма-аминокапроновой кислолты. Так же мой заведующий убедил главврача закупить препарат Фиразир для экстренной помощи больным НАО. На данный момент в нашем городе он имеется только у нас.

Сейчас у нас под наблюдением находится 4 пациента с подтвержденным диагнозом НАО!

Часть 2 #comment_65552920

Часть 1 http://pikabu.ru/story/krapivnitsa_i_otek_kvinke_4122360

Холинергическая крапивница

Данный вид заболевания достаточно редкий и составляет всего 7-8% всех случаев крапивницы. Веществом, которое вызывает кожную реакцию, служит ацетилхолин. Пока его концентрация в норме, ничего не происходит. Когда же организм увеличивает количество ацетилхолина, у людей с гиперчувствительностью появляются признаки аллергии, проявляющиеся уртикарными высыпаниями и некоторыми другими симптомами.

Однозначного мнения о причинах холинергической крапивницы нет. В одном медики и ученые сходятся: нарушение иммунитета приводят в некоторых случаях к увеличению чувствительности к ацетилхолину. Также замечено, что усиление потоотделения и повышение температуры тела часто провоцируют у больных кожные проявления крапивницы, то есть формирование реакции происходит с участием центра терморегуляции.

Проявления холинергической крапивницы развиваются при повышении количества ацетилхолина в организме.

Когда это происходит? Как правило, концентрация данного вещества увеличивается, когда организм находится в каких-то новых или особенных условиях, которые требуют больших усилий.

Количество ацетилхолина увеличивается, когда:

-Человек попадает в стрессовую ситуацию

-Он находится в условиях чрезмерных физических и нервных нагрузок

-На организм действуют повышенные температуры, например, горячая ванна, баня, слишком жаркая погода.

Для холинергической крапивницы характерны бледно-розовые волдыри диаметром несколько миллиметров. Иногда сыпь такая же, как при острой или хронической крапивнице.

Однако бывают случаи, когда сыпь настолько мелкая, что незаметна для глаза, и человек только ощущает зуд. Локализуются высыпания чаще всего на верхней части тела - шея, предплечья, грудь. В редких случаях они появляются на ногах. Продолжительность «жизни» уртикарий — от нескольких минут до нескольких часов.

Помимо стандартного набора аллергических проявлений имеют место и другие симптомы. Так как ацетилхолин является посредником в работе нервной системы, при чрезмерной чувствительности к нему происходит стимуляция ее активности, которая проявляется в повышенном слюноотделении, тошноте, рвоте и диарее.

Так же чрезмерная активность нервной системы приводит к повышению температуры, которое может быть очень резким.

Холинергическая крапивница – одно из немногих проявлений аллергии, которые диагностируются относительно просто и с высокой степенью точности. При подозрении на это заболевание врач назначает провокационные пробы или подтверждает диагноз с помощью провоцирующих факторов.

Провокационная проба – это подкожная инъекция аналога ацетилхолина. Диагноз «холинергическая крапивница» подтверждается, если через 5-20 минут после введения препарата под кожу наступает аллергическая реакция – появляются волдыри и покраснение.

Диагностика с помощью провоцирующих факторов – искусственная стимуляция аллергической реакции. Для этого руки пациента погружают на несколько минут в воду, температура которой составляет 42-45°C. Если причиной симптомов является холинергическая крапивница, в течение нескольких минут после термической провокации на руках выступают волдыри, кожа краснеет и отекает – это подтверждает диагноз «холинергическая крапивница».

Так же используются тест с физической нагрузкой, велоэргометрия.

Одним из ключевых факторов диагностики является обследование у узкопрофильных специалистов: эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога и др. В связи с тем, что развитие холинергической крапивницы часто провоцируют системные заболевания (как хронические, так и острые), их выявление необходимо для того, чтобы дальнейшее лечение крапивницы было эффективным.

Лечение холинергической крапивницы отличается от стандартной схемы лечения аллергических заболеваний, так как реакцию гиперчувствительности провоцирует вещество, вырабатываемое самим организмом. В связи с этим антигистаминные препараты малоэффективны или неэффективны вообще.

Основные средства для лечения холинергической формы крапивницы – мази и гели, содержащие атропин и экстракт красавки. Они наносятся 1-2 раза в день на участки кожи с сыпью.

Антигистамины при холинергической крапивнице назначаются в тех случаях, когда аллергические реакции носят перекрестный характер и параллельно с крапивницей наблюдаются другие аллергические проявления: ринит, конъюнктивит и пр.

В тяжелых случаях, когда очаги поражения крапивницей занимают большую поверхность тела и ухудшают качество жизни пациента (постоянный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, раздражительность), могут назначаться препараты, содержащие кортикостероиды и седативные средства.

Зная о том, что провоцирует рецидивы холинергической крапивницы, можно успешно контролировать это заболевание.

-Исключите из рациона пряные и острые блюда, а также горячие напитки и алкоголь.

-Принимайте ванну и душ, соблюдая температурные условия – вода должна быть не горячее 36-37°C.

-Старайтесь избегать эмоциональных нагрузок.

-При занятиях какими-либо видами физической деятельности придерживайтесь следующего правила: прекращайте работать (заниматься спортом, танцевать) при появлении легкой испарины на лице – не допускайте, чтобы ваша активность вызывала обильное потоотделение.

-Если вы знаете, что вам предстоит пережить стрессовую ситуацию (экзамен, собеседование и др.), заранее примите успокаивающие средства (экстракт валерианы, пустырника). Если помимо холинергической крапивницы у вас наблюдаются другие проявления аллергии, попросите своего врача порекомендовать вам успокоительные средства.

More: http://allergolife.ru/xolinergicheskaya-krapivnica-lechenie-...

Контактная крапивница

Возникает при контакте кожи или слизистых с определенными веществами (шерсть, латекс, различные химические вещества и др.) на кожу. Характерны эритема и волдыри, реже отмечаются покалывание, зуд или жжение в отсутствие эритемы и волдырей. Высыпания появляются в месте воздействия провоцирующего фактора. В развитии контактной крапивницы участвуют как иммунные, так и неиммунные механизмы. Наиболее частая причина иммунной контактной крапивницы — латекс. В тяжелых случаях, особенно при контакте с латексом слизистых (например, с резиновыми трубками или катетерами), возможен анафилактический. Неиммунную контактную крапивницу вызывают, например, соли коричной кислоты, используемые в качестве пищевых добавок. Сыпь при контактной крапивнице сохраняется от нескольких минут до нескольких суток.

Контактная крапивница может быть обусловлена как неиммунной активацией тучных клеток, так и аллергическими реакциями немедленного типа. У больных с контактной крапивницей, вызванной латексом, в сыворотке выявляются IgE к белковым антигенам латекса с молекулярной массой 2000—30 000. Концентрация этих антигенов зависит от сорта и партии изделий из латекса.

Для диагностики применяют аппликационные пробы (в России сейчас нет стандартизированных панелей для аппликационных проб). Результаты оценивают через 15—30 мин (в отличие от аллергического контактного дерматита, при котором пробы оценивают через 48 ч). Иногда бывают положительными лишь аппликационные пробы, проведенные на пораженных, а не на здоровых участках кожи. Можно использовать и скарификационные пробы (большинства стандартизованных аллергенов сейчас в России нет), однако в этом случае повышается риск системной реакции. Возможно определение IgE к некоторым аллергенам, к примеру к латексу.

Лечение стандартное – исключение провоцирующего фактора, антигистаминные препараты, местные и системные глюкокортикостероиды.

Аплликационный тест (патч-тест)

Аквагенная крапивница

Редкое заболевание, при котором сыпь возникает только после контакта с водой любой температуры. Сыпь такая же, как при холинергической крапивнице, появляется через несколько минут после контакта с водой. Другая реакция на контакт с водой, проявляющаяся лишь зудом в отсутствие сыпи, называется аквагенным зудом. По-видимому, эта реакция также обусловлена дегрануляцией тучных клеток. Описаны семейные случаи аквагенного зуда.

Непереносимость воды имеет собственную клиническую картину, по симптомам которой можно определить именно этот вид аллергии:

-уртикарные высыпания после контакта с водой. Чаще всего сыпь можно встретить в районе живота, рук, шеи, лица и под коленными суставами

-сильный зуд всегда сопровождает это заболевание

-может беспокоить головная боль

-часто кожа становится сухой и шелушится

К счастью, этот вид аллергической реакции не зафиксирован с летальным исходом, из-за отсутствия вероятности отека Квинке, что является серьезным осложнением среди других крапивниц.

Как только появилось подозрение на непереносимость воды нужно незамедлительно обратиться к врачу за помощью. Первым делом все силы будут направлены на исключение других схожих видов, таких как: тепловая крапивница, холодовая, и на реакцию к различным веществам, которые могут содержаться в разных жидкостях. Важно четко расписать все проявившиеся симптомы, распорядок дня, прием лекарств, особенности питания, наследственная предрасположенность и другое.

Часто бывает, что аллерген кроется не в воде, а, например, в мыле или шампуне, используемом при мытье.

Нужно сдать анализ крови и мочи, для того чтобы исключить не какой-то тип аллергии, а другие заболевания со схожей клинической картиной.

Бывает, что кожные высыпания. Во время контакта с водой возникают на фоне глистной инвазии, что больше свойственно детям. Также нужно исключить наличие опухолевого процесса при помощи ультразвукового исследования.

После исключения всех других заболеваний, последним и заключительным этапом является специальный тест, за 5 дней до которого нужно ограничить прием антигистаминных препаратов. На кожу на 30 минут накладывают салфетку, смоченную теплой водой (37°C) и при появлении реакции диагноз утверждается.

Аквагенная крапивница все еще находится в стадии изучения, а потому медицинских средств для ее лечения практически нет. Что же делать людям, которым не посчастливилось заболеть именно этим видом аллергии?

1. Первым делом необходимо снизить контакт с «плохой» водой, будет лучше для использования брать воду из родникового источника, если таковой имеется поблизости. Можно пойти иным путем и установить дома аквафильты, но только к выбору нужно подойти со всей ответственностью.

2. Придется снизить время водных процедур, уделять им не больше трех минут в день.

3. Умываться и принимать ванну можно только кипяченой водой, потому что в ней практически не остается хлора.

4. Вместо мыла лучше использовать специальную гипоаллергенную косметику.

5. Прием антигистаминных средств обязателен и лучше третьего поколения.

6. Для профилактики перед водными процедурами можно наносить на кожу масло Альфа Кери (не знаю, что это), вазелин и другие эмоленты для защиты кожного покрова или применять местно скополамин (сейчас не применяется, насколько я знаю). Некоторые авторы рекомендуют больным 1 раз в неделю каждый час принимать душ до тех пор, пока не появится сыпь. Иногда это позволяет снизить чувствительность к воде.

7. Во время уборки нужно пользоваться перчатками, желательно не латексными, а специальными гипоаллергенными (неопреновые, нитриловые и дургие нелатексные неопудренные перчатки, продаются в аптеках)

8. Правильное питание, здоровый образ жизни )))

К сожалению, избавиться от аквагенной крапивницы очень сложно, но снизить процент ее появления все же можно, главное, не пускать все на самотек, а бороться под наблюдением врачей-аллергологов.

Аутоиммунная хроническая крапивница

В настоящее время активно внедряется относительно новая концепция, согласно которой хроническая крапивница имеет аутоиммунную природу.

Считалось, что образование волдырей при хронической крапивнице связано с выделением гистамина и других медиаторов из тучных клеток кожи, поэтому выдвигалась гипотеза, что хроническая крапивница может быть результатом действия циркулирующих в крови гистамин-высвобождающих факторов, в частности аутоантител. Предположение о причинной роли антител при ХСК появилось еще в 1962 г., когда шведский дерматолог Rorsman сообщил о выраженной базопении (снижение числа базофилов в крови менее 0,01 × 109/л) у некоторых пациентов с ХСК и отсутствии ее при физических крапивницах. Он также уточнил, что такая базопения может быть связана с возможными реакциями антиген–антитело, сопровождающимися дегрануляцией базофильных лейкоцитов . Grattan и соавт. в 1986 г. было сделано важное наблюдение. Авторами впервые было описано появление реакции «волдырь–гиперемия–зуд» при внутрикожном введении сыворотки некоторых (но не всех) пациентов с хронической крапивницой этим же лицам в непораженные области кожи. Ученые установили положительный ответ у 7 из 12 пациентов и отметили, что такой результат может быть получен только в активной фазе крапивницы. Результаты ранних исследований этой реакции позволили предположить ее связь с гистамин-высвобождающими аутоантителами, имеющими характеристики анти-IgE. Считается, что у пациентов с положительным ответом на аутологичную сыворотку появление волдырей возникало из-за способности этих аутоантител перекрестно реагировать с IgE, связанными с тучными клетками кожи, тем самым вызывая активацию тучных клеток и высвобождение гистамина и других биологически активных веществ.

В настоящее время установлено, что у 30—52% больных хронической крапивницей определяются функциональные аутоантитела к высокоаффинному IgE-рецептору и к иммуноглобулинам класса IgE. При этом антитела к высокоаффинному IgE-рецептору являются причинным фактором хронической крапивницы примерно у 25—40% больных, а анти-IgE-антитела приблизительно еще у 5—10% больных.

В сыворотке больных хронической крапивницей аутоантитела к высокоаффинному IgE-рецептору путем связывания с рецептором активируют базофилы или тучные клетки, что приводит к гистаминолиберации и обусловливает клинические проявления крапивницы. Способность функциональных аутоантител активировать тучные клетки кожи и базофилы доказана в ходе экспериментов in vivo и in vitro. In vivo показано развитие волдыря и гиперемии вследствие внутрикожной инъекции аутологичной сыворотки, а in vitro — высвобождение гистамина из базофилов здоровых доноров под действием сыворотки больных хронической идиопатической крапивницы.

Эти факты легли в основу новой концепции, возникшей в последнее десятилетие, согласно которой у определенной категории больных хроническая крапивница является аутоиммунным заболеванием.

Особенности аутоиммунной крапивницы:

-более тяжелое течение;

-большая длительность заболевания;

-отсутствие или слабый ответ на лечение антигистаминными препаратами;

Хроническая крапивница, связанная с аутоиммунными реакциями, часто склонна к длительному хроническому течению по сравнению с остальными формами хронической крапивницы. Кроме того, у пациентов с аутоиммунной крапивницей иногда обнаруживают другие аутоиммунные заболевания, например аутоиммунный тиреоидит, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, витилиго, пернициозную анемию, целиакию, инсулинзависимый сахарный диабет и т. д. Частота данных болезней и выявления характерных для них аутоиммунных маркеров выше у пациентов с подтвержденным наличием гистамин-высвобождающих аутоантител, чем без него. Аутоиммунный тиреоидит и хроническая крапивница часто сопутствуют друг другу, но пока нет доказательств, что тиреоидные аутоантитела имеют первостепенное значение в механизме развития хронической крапивницй.

Давно известна высокая распространенность аутоиммунного тиреоидита у больных хронической крапивницей (преимущественно у женщин).

По данным американских исследователей, функции щитовидной железы (увеличение или снижение Т3, ТТГ) нарушены у 19% пациентов хронической крапивницей. Уровень антител к тиреоглобулину повышен у 8% больных хронической крапивницей, уровень антител к тиреоидной пероксидазе — у 5%, а повышение уровня и тех, и других антител отмечено у 14% больных. В целом, повышенный уровень антитиреоидных антител встречается у 27% больных хронической крапивницей.

Важность связи этих двух заболеваний заключается в отдельном аутоиммунном механизме, который присутствует при обоих состояниях и который еще предстоит изучить. Также в настоящее время нет убедительных доказательств, что лечение нарушения функции щитовидной железы может изменять течение сопутствующей крапивницы.

Аутоиммунная крапивница - наиболее сложное в плане диагностирования и дальнейшего лечения заболевание. С подобным заболеванием приходят на прием к аллергологу-иммунологу. Кожная сыпь подобная крапивнице может иметь массу причин, для чего требуется скрупулезное обследование больного и обдуманный подход к его лечению.

Вырабатыванию синдромов, от которых возникает аутоиммунная крапивница, предположительно способствуют:

-вирусные, грибковые, бактериальные, паразитарные инфекции;

-патологии эндокринной системы;

-сывороточная болезнь;

-другие заболевания аутоиммунного характера;

-синдром Шницлера (диспарапротеинемии);

-некоторые виды опухоли;

-прочие болезни (саркоидоз, амилоидоз);

-пищевые добавки.

Больные с диагнозом "аутоиммунная крапивница" имеют те же признаки, что и у пациентов с крапивницей, имеющей хронический вид. Отличие в том, что при первом заболевании зуд проявляет себя очень сильно, а сыпь поражает значительные отделы кожного покрова и длится намного дольше (все это предположительно и индивидуально).

Более-менее специфическим тестом, который поможет заподозрить аутоиммунный характер хронической крапивницы, является проба с аутологичной сывороткой.

“Золотым стандартом” диагностики аутоиммунной крапивницы на первом этапе является проба с аутологичной, т.е. собственной сывороткой пациента. Для ее проведения небольшое количество сыворотки/плазмы вводят внутрикожно так, как при реакции Манту. В случае если в области введения сыворотки пациента наблюдается отек и покраснение, на 1.5 мм превышающие размеры таковых в области отрицательного контроля, тест считается положительным. Отрицательная внутрикожная проба с аутологичной сывороткой позволяет исключить у больных аутоиммунный механизм хронической крапивницы, но положительный результат не является 100% критерием диагностики аутоиммунной крапивницы. Тест в достаточной мере технически сложен и требует специальных условий для проведения, чем объясняется его невысокая доступность.

Так же необходимо проведение стандартного полного обследования, как и при многих типах хронической крапивнице. Так же, при подозрении на аутоиммунную крапивницу в обследование должны быть включены - определение ревмофактора, СРБ, антинуклеарных антител. Анализ на аутоантитела к высокоаффинному IgE-рецептору и к иммуноглобулинам класса IgE в настоящее время не принименяются в клинической практике (а жаль).

Хроническая идиопатическая крапивница

Крапивница определяется как идиопатическая, если причина не обнаруживается после тщательного анализа данных анамнеза, физикального осмотра и результатов лабораторных и других видов исследований. Считается, что около 90% случаев хронической крапивницы идиопатические. В некоторых исследованиях у 40–60% пациентов с хронической идиопатической крапивницой предполагалась аутоиммунная природа заболевания, подтвержденная введением аутологичной сыворотки и с помощью тестов in vitro. В других случаях идиопатической крапивницы причина остается неясной, хотя у ряда таких больных на самом деле также может быть аутоиммунная крапивница, диагноз которой не подтверждается из-за ложноотрицательных результатов или недостаточной чувствительности тестов. Тем не менее у большинства пациентов с хронической идиопатической крапивницой заболевание все-таки протекает по другим, пока неизвестным механизмам .

К настоящему времени этиология и патогенез ХИК остаются неясными. В связи с этим сохраняется большое количество вопросов, на которые только предстоит получить ответы. Например, каким образом дегрануляция тучных клеток кожи может происходить без видимой причины, по непонятному механизму и без очевидного провоцирующего фактора? Предпринималось много попыток связать механизм дегрануляции и появление симптомов хронической крапивницы с употреблением определенных пищевых продуктов и добавок, хроническими инфекциями. Тем не менее ни одно из этих предположений пока не получило четкого подтверждения в клинических исследованиях и расширение понимания этиологии заболевания является задачей дальнейшего изучения.